Púrpura trombótica trombocitopénica versus síndrome de hellp en gestación

Objetivos
Revisar diagnóstico diferencial entre síndrome de Hellp y Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT) durante la gestación a través de la presentación de un caso acontecido en nuestro servicio.
Metodología
Se presenta caso de gestante de 28 semanas sin antecedentes de interés derivada con diagnóstico de Síndrome Hellp tras episodio de visión borrosa, náuseas/vómitos, hipertensión, transaminasemia leve, LDH 1140UI/L, Plaquetas 17000/uL, hemoglobina 7.2g/dl, frotis con esquistocitos, hematuria y proteinuria. Se decide maduración pulmonar y neuroprotección fetal previa finalización de gestación. Se emplea labetalol intravenoso. Durante el ingreso presenta desprendimiento de retina y disminución plaquetaria progresiva, realizándose cesárea urgente 48h tras ingreso. En puerperio inmediato persiste trombocitopenia y anemia a pesar de transfusiones, empeorando la función renal. Ante sospecha clínica se decide plasmaféresis y corticoterapia y se solicita ADAMTS13, con resultado de 0%, diagnosticándose PTT. La paciente experimenta una evolución tórpida sin ascenso plaquetario, grandes equimosis en áreas de punción y complicación de sutura de cesárea con gran hematoma que precisa desbridamiento. Se contacta con hematología que añade rituximab. Tras última dosis de rituximab y 10 plasmaféresis se consigue ascenso plaquetario y reducción de corticoterapia, derivándose a alta.
Resultados
La PTT es una condición sanguínea que puede comprometer la vida y que cursa con trombocitopenia marcada, anemia hemolítica microangiopática, fiebre y trombosis microvasculares con disfunción renal y déficits neurológicos. Está causada por déficit de ADAMTS13. El embarazo puede desencadenarla. A diferencia del Hellp la anemia y la trombocitopenia son más severas (plaquetas <20000/uL), la LDH >1000UI/L, la transaminasemia, la hipertensión y la proteinuria suelen ser menor, puede existir fiebre y déficits neurológicos y los síntomas suelen persistir >72h tras el parto.
Conclusiones
No toda hipertensión con plaquetopenia en embarazo es diagnóstica de síndrome de Hellp, existen otras entidades como PTT, síndrome hemolítico urémico, púrpura trombocitopénica autoinmune, hígado graso agudo del embarazo, lupus eritematoso sistémico o feocromocitoma. Realizar un diagnóstico diferencial permite establecer tratamiento específico.
Bibliografía
- Bergmann,F et al “The differential diagnosis of thrombocytopenia in pregnancy, an interdisciplinary challenge”. Dtsch Arztebl Int. 2015. 112:795-802. - Scully,Marie et al “Thrombotic thrombocytopenia purpura and pregnancy: presentation, management, and subsequent pregnancy outcomes”. Bloodjournal. July 2014. Vol124. Nº2.