Síndrome vurd

Objetivos
Presentar un caso de síndrome de valvas posteriores diagnosticado en nuestro Centro.
Metodología
Gestante de 26 sa, acude a control rutinario del embarazo. En ecografía: dilatación vesical fetal, polihidramnios y pielectasia bilateral. Se realiza derivación a Unidad de Medicina Materno-Fetal y se completa estudio: varón, ecobiometría acorde a amenorrea, anejos ovulares sin alteraciones. Vejiga discretamente dilatada, pielectasia leve bilateral. Diagnóstico de sospecha: síndrome VURD(posterior urethral valves, unilateral vesicoureteral reflux and renal dysplasia). D/D: estenosis y atresia uretral, síndrome de Prune Belly, anomalías de la cloaca y síndrome de Megavejiga-Microcolon-Hipoperistaltismo.
Resultados
Se establece seguimiento estrecho, apareciendo dilatación ureteral bilateral y progresando la Se establece seguimiento estrecho, apareciendo dilatación ureteral bilateral y progresando la pielectasia (aunque se mantiene parénquima renal) hasta aparecer hidronefrosis bilateral. En semana 39 la paciente presenta RPM; se realiza cesárea urgente al diagnosticarse presentación de nalgas en ecografía del ingreso, naciendo varón con peso y Apgar adecuados. Se comunica hallazgo ecográfico previo a Servicio de Pediatría, que a las 48 h de vida postnatal realiza ecografía abdómino-pélvica. Hallazgos: Riñones con buena diferenciación córtico-medular, DPC bilateral con uréteres dilatados y tortuosos hasta pelvis (ureterohidronefrosis bilateral grado II-III/IV e hidrouréter) y engrosamiento de paredes ureterales bilaterales y pared vesical.
Conclusiones
Patología congénita poco frecuente (1/5.000-8.000 RNV) exclusiva del varón que se caracteriza por presencia de repliegues mucosos obstructivos en el «veru-montanum» de uretra posterior. Tiene repercusión variable, desde leves alteraciones miccionales hasta severa obstrucción y graves alteraciones morfofuncionales vesicales, ureterales y renales. Si la obstrucción es severa provoca oligoamnios, hipoplasia pulmonar, gran dilatación de uretra posterior, hipertrofia del detrusor con disfunción vesical, ureterohidronefrosis, reflujo vesicorrenal secundario e insuficiencia renal en grado variable. El tratamiento debe comenzar por sondaje vesical y estabilización clínica, tras la cual se practica resección endoscópica de valvas si función renal normal. Si es deficitaria y la ablación no es suficiente debe optarse por vesicostomía temporal.
Bibliografía
Renal dysplasia in children with posterior urethral valves:A primary or a secondary malformation? Pediatr Surg Int, 18 (2002), pp. 119 Prognostic factors in prenatally-detected posterior urethral valves: A multivariate analysis. Pediatr Surg Int, 18 (2002), pp. 662-7 Urinothorax associated with VURD syndrome. Pediatr Nephrol, 20 (2005), pp. 543-6