Esterilidad primaria en paciente con síndrome malformativo por alteración en la embriogénesis de los conductos de müller y wolff
Objetivos
El Síndrome Herlyn-Werner-Wunderlich es un trastorno congénito extremadamente raro, caracterizado por la presencia de útero didelfo, septo vaginal con hemivagina ciega y agenesia renal, producido por una alteración en la embriogénesis de los conductos de Müller y Wolff. Su mayor repercusión clínica afecta a la fertilidad de la paciente, siendo necesario recurrir con frecuencia a técnicas de reproducción asistida para conseguir descendencia.
Metodología
Caso clínico de gestación espontánea (con buenos resultados maternofetales) en una paciente con síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich.
Resultados
Tras varias intervenciones quirúrgicas y técnicas de reproducción asistida fallidas; tuvo una gestación espontánea, con buenos resultados maternofetales.
Conclusiones
El diagnóstico se basa en la suma de la sospecha clínica y las técnicas de imágen, donde la combinación de ecografía, resonancia nuclear magnética e histerosalpingografía, permiten una adecuada descripción de este síndrome y una planificación de las opciones terapéuticas que pueden llevarse a cabo. El tratamiento es fundamentalmente quirúrgico, basado en la corrección tanto de las alteraciones que producen los fenómenos de retención menstrual, como el de las malformaciones uterinas que derivan en los problemas de infertilidad, muy frecuentes en estas pacientes. El pronóstico de estas pacientes es bueno, sobre todo en aquellas diagnosticadas y tratadas de forma precoz, aunque en los casos en los que la obstrucción o atresia vaginal y/o cervical sea completa, los beneficios de las terapias serán mucho menores. Aún en pacientes con resultados reproductivos positivos, las gestaciones obtenidas se considerarán de alto riesgo, teniendo en cuenta la mayor tasa de partos pretérminos, abortos, distocias de posición, cesáreas, etc...
Bibliografía
Kumar Sen K, Balasubramaniam D and Kanagaraj V. Magnetic resonance imaging in obstructive Müllerian anomalies J Hum Reprod Sci. 2013 Apr-Jun; 6(2): 162 –164. Iavazzo C, Kokka F, Sahdev A, Singh N and Reynolds K. Uterine Carcinosarcoma in a Patient with Didelphys Uterus. Case Rep Obstet Gynecol. 2013; 2013: 401962. Cipullo L, Milosavljevic S and van Oudgaarden ED. Uterus Didelphys: Report of a Puerperal Torsion and a Review of the Literatur. Case Rep Obstet Gynecol. 2012; 2012: 190167. Piccinini PS and Doski J. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a case report. Rev. Bras. Ginecol. Obstet. 2015 Apr; 37 (4): 192-196.
El Síndrome Herlyn-Werner-Wunderlich es un trastorno congénito extremadamente raro, caracterizado por la presencia de útero didelfo, septo vaginal con hemivagina ciega y agenesia renal, producido por una alteración en la embriogénesis de los conductos de Müller y Wolff. Su mayor repercusión clínica afecta a la fertilidad de la paciente, siendo necesario recurrir con frecuencia a técnicas de reproducción asistida para conseguir descendencia.
Metodología
Caso clínico de gestación espontánea (con buenos resultados maternofetales) en una paciente con síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich.
Resultados
Tras varias intervenciones quirúrgicas y técnicas de reproducción asistida fallidas; tuvo una gestación espontánea, con buenos resultados maternofetales.
Conclusiones
El diagnóstico se basa en la suma de la sospecha clínica y las técnicas de imágen, donde la combinación de ecografía, resonancia nuclear magnética e histerosalpingografía, permiten una adecuada descripción de este síndrome y una planificación de las opciones terapéuticas que pueden llevarse a cabo. El tratamiento es fundamentalmente quirúrgico, basado en la corrección tanto de las alteraciones que producen los fenómenos de retención menstrual, como el de las malformaciones uterinas que derivan en los problemas de infertilidad, muy frecuentes en estas pacientes. El pronóstico de estas pacientes es bueno, sobre todo en aquellas diagnosticadas y tratadas de forma precoz, aunque en los casos en los que la obstrucción o atresia vaginal y/o cervical sea completa, los beneficios de las terapias serán mucho menores. Aún en pacientes con resultados reproductivos positivos, las gestaciones obtenidas se considerarán de alto riesgo, teniendo en cuenta la mayor tasa de partos pretérminos, abortos, distocias de posición, cesáreas, etc...
Bibliografía
Kumar Sen K, Balasubramaniam D and Kanagaraj V. Magnetic resonance imaging in obstructive Müllerian anomalies J Hum Reprod Sci. 2013 Apr-Jun; 6(2): 162 –164. Iavazzo C, Kokka F, Sahdev A, Singh N and Reynolds K. Uterine Carcinosarcoma in a Patient with Didelphys Uterus. Case Rep Obstet Gynecol. 2013; 2013: 401962. Cipullo L, Milosavljevic S and van Oudgaarden ED. Uterus Didelphys: Report of a Puerperal Torsion and a Review of the Literatur. Case Rep Obstet Gynecol. 2012; 2012: 190167. Piccinini PS and Doski J. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a case report. Rev. Bras. Ginecol. Obstet. 2015 Apr; 37 (4): 192-196.
Autores de la comunicación
Manuel Pantoja Garrido
Médico Especialista En Ginecología Y Obstetricia. Hospital Universitario Jerez De La Frontera. Cádiz. España
Zoraida Frías Sánchez
Médico Residente De 4 Año De Ginecología Y Obstetricia. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla. España.
Cecilia Jiménez Sánchez
Investigadora Del Departamento De Farmacología De La Universidad De Granada. Granada. España.
