Hallazgos infrecuente: angiomixoma agresivo cervical
Objetivos
El angiomixoma agresivo es un tumor de tejidos blandos pélvicos y perineales, poco frecuente, originado por miofibroblastos, localmente agresivo y no metastatizante. Descrito en 1983 por Steeper y Rosai, en los tejidos blandos de la pelvis y periné de mujeres premenopáusicas, estos tumores se caracterizan por citología de aspecto benigno, siendo formados por células fusiformes y estelares, inmersas en una matriz mixoide, que contienen vasos de mediano calibre, pero a pesar de la apariencia citológica inofensiva, son tumores infiltrantes y presentan un alto riesgo de recurrencia, de ahí el adjetivo “agresivo ”. Por ser una lesión poco frecuente, su incidencia no ha sido claramente establecida , pero se considera que existen actualmente unos 190 casos descritos en la literatura médica, de los cuales aproximadamente 150 han sido reportados en mujeres premenopáusicas (30 a 40 años) y 40 casos en hombres. Del total de casos mencionados, solo unos 70 de estos tienen una localización anatómica pélvica y/o retroperitoneal. La cirugía de resección ( márgenes libres ) se considera el gold estándar de tratamiento, ya que es curativo.
Metodología
Paciente 37 años consulta en nuestra área de urgencias por sensación de bultoma vulvar. Sin antecedentes médicos de interés. Intervenida de corrección miopía y nódulos vocales. Nuligesta. No antecedentes ginecológicos previos. En la exploración revela masa pediculada dependiente de labio posterior cervical. En el tacto vaginal se palpa dicha masa pediculada, no otros hallazgos de interés. La ecografía transvaginal revela útero con sospecha de imagen intrauterina pudiendo corresponder a parte del pedículo de la masa antes descrita. Anejos sin patología. Con el diagnóstico de sospecha de mioma cervical pediculado se programa exéresis completa, realizándose ésta sin complicaciones.
Resultados
El análisis anatomopatológico muestra angiomixoma agresivo. Se realizó histeroscopia diagnóstica con resultado de cavidad sin alteraciones. Tras la cirugía ha seguido controles periódicos con resultados normales.
Conclusiones
Desde el punto de vista clínico el diagnóstico de estas lesiones es muy difícil, sin embargo es necesario tener en cuenta a esta variedad de tumor en lesiones del suelo pélvico, para obtener una biopsia y hacer el diagnóstico temprano, lo que permitirá al cirujano resecar totalmente a la lesión cuando aún es pequeña y en caso de recurrencia la presencia de receptores hormonales permite el bloqueo hormonal como una alternativa.
Bibliografía
1. Szklaruk J,. MR imaging of common and uncommon large pelvis masses. RadioGraphics. 2003;23:403 –24. 2. Steeper TA,. Aggresive angiomixoma of the female pelvis and perineum: report of nine cases of a distinctive type of gynecologic soft tissue neoplasm. Am J Surg Pathol 1983; 7:463-75
El angiomixoma agresivo es un tumor de tejidos blandos pélvicos y perineales, poco frecuente, originado por miofibroblastos, localmente agresivo y no metastatizante. Descrito en 1983 por Steeper y Rosai, en los tejidos blandos de la pelvis y periné de mujeres premenopáusicas, estos tumores se caracterizan por citología de aspecto benigno, siendo formados por células fusiformes y estelares, inmersas en una matriz mixoide, que contienen vasos de mediano calibre, pero a pesar de la apariencia citológica inofensiva, son tumores infiltrantes y presentan un alto riesgo de recurrencia, de ahí el adjetivo “agresivo ”. Por ser una lesión poco frecuente, su incidencia no ha sido claramente establecida , pero se considera que existen actualmente unos 190 casos descritos en la literatura médica, de los cuales aproximadamente 150 han sido reportados en mujeres premenopáusicas (30 a 40 años) y 40 casos en hombres. Del total de casos mencionados, solo unos 70 de estos tienen una localización anatómica pélvica y/o retroperitoneal. La cirugía de resección ( márgenes libres ) se considera el gold estándar de tratamiento, ya que es curativo.
Metodología
Paciente 37 años consulta en nuestra área de urgencias por sensación de bultoma vulvar. Sin antecedentes médicos de interés. Intervenida de corrección miopía y nódulos vocales. Nuligesta. No antecedentes ginecológicos previos. En la exploración revela masa pediculada dependiente de labio posterior cervical. En el tacto vaginal se palpa dicha masa pediculada, no otros hallazgos de interés. La ecografía transvaginal revela útero con sospecha de imagen intrauterina pudiendo corresponder a parte del pedículo de la masa antes descrita. Anejos sin patología. Con el diagnóstico de sospecha de mioma cervical pediculado se programa exéresis completa, realizándose ésta sin complicaciones.
Resultados
El análisis anatomopatológico muestra angiomixoma agresivo. Se realizó histeroscopia diagnóstica con resultado de cavidad sin alteraciones. Tras la cirugía ha seguido controles periódicos con resultados normales.
Conclusiones
Desde el punto de vista clínico el diagnóstico de estas lesiones es muy difícil, sin embargo es necesario tener en cuenta a esta variedad de tumor en lesiones del suelo pélvico, para obtener una biopsia y hacer el diagnóstico temprano, lo que permitirá al cirujano resecar totalmente a la lesión cuando aún es pequeña y en caso de recurrencia la presencia de receptores hormonales permite el bloqueo hormonal como una alternativa.
Bibliografía
1. Szklaruk J,. MR imaging of common and uncommon large pelvis masses. RadioGraphics. 2003;23:403 –24. 2. Steeper TA,. Aggresive angiomixoma of the female pelvis and perineum: report of nine cases of a distinctive type of gynecologic soft tissue neoplasm. Am J Surg Pathol 1983; 7:463-75
Autores de la comunicación
Carmen Forero Díaz
Facultativo Especialista Área Ginecología y Obstetricia. Complejo Hospitalario Universitario de Huelva.
Nerea Rodríguez González
Residente En Ginecologia Y Obstetricia.Hospital Juan Ramon Jimenez.Huelva.
Elga López González
Facultativo Especialista Área Ginecología y Obstetricia. Complejo Hospitalario Universitario de Huelva.
