Hernia diafragmática congénita izquierda. a propósito de un caso
Objetivos
La hernia diafragmática congénita (HDC) es un defecto diafragmático con una elevada mortalidad perinatal secundaria a hipoplasia pulmonar y/o hipertensión intrapulmonar neonatal. La HDC aislada ocurre aproximadamente en 1 de cada 4000 embarazos, unos 150/año en España.
Antes de plantear un posible tratamiento a la familia, hay que realizar en todos los casos un estudio
anatómico completo y realizar un estudio de los cromosomas en líquido amniótico ya que hasta en un
20% de los casos existen alteraciones cromosómicas. Hay que prestar una atención particular a la
presencia de cardiopatías congénitas, alteraciones renales que sugieran la presencia de síndromes
congénitos
Metodología
Presentamos un caso de diagnóstico de hernia diafragmática izquierda aislada a las 27 semanas de embarazo
Resultados
Una vez confirmado el diagnóstico de hernia diafragmática aislada (no malformaciones
acompañantes y cariotipo normal) se clasificará el grado de hipoplasia pulmonar (leve, moderada, severa) en base al lado de la hernia diafragmática (izquierda en nuestro caso ), a la evaluación del tamaño pulmonar mediante la medición del LHR (Lung to head circumference ratio) y a la presencia o ausencia de herniación hepática (ausencia en nuestro caso). De acuerdo a esta clasificación, es posible predecir la probabilidad de supervivencia postnatal con o sin terapia fetal y valorar así la opción de realizar o no la oclusión traqueal (OT) por fetoscopia.
Conclusiones
En nuestro caso , consultado con Hospital Clinic de Barcelona, no se indicó terapia fetal ya que se consideró
hipoplasia pulmonar leve siendo la supervivencia estimada es >80% con manejo postnatal convencional.
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