Hernia diafragmática congénita izquierda. a propósito de un caso

Objetivos
La hernia diafragmática congénita (HDC) es un defecto diafragmático con una elevada mortalidad perinatal secundaria a hipoplasia pulmonar y/o hipertensión intrapulmonar neonatal. La HDC aislada ocurre aproximadamente en 1 de cada 4000 embarazos, unos 150/año en España. Antes de plantear un posible tratamiento a la familia, hay que realizar en todos los casos un estudio anatómico completo y realizar un estudio de los cromosomas en líquido amniótico ya que hasta en un 20% de los casos existen alteraciones cromosómicas. Hay que prestar una atención particular a la presencia de cardiopatías congénitas, alteraciones renales que sugieran la presencia de síndromes congénitos
Metodología
Presentamos un caso de diagnóstico de hernia diafragmática izquierda aislada a las 27 semanas de embarazo
Resultados
Una vez confirmado el diagnóstico de hernia diafragmática aislada (no malformaciones acompañantes y cariotipo normal) se clasificará el grado de hipoplasia pulmonar (leve, moderada, severa) en base al lado de la hernia diafragmática (izquierda en nuestro caso ), a la evaluación del tamaño pulmonar mediante la medición del LHR (Lung to head circumference ratio) y a la presencia o ausencia de herniación hepática (ausencia en nuestro caso). De acuerdo a esta clasificación, es posible predecir la probabilidad de supervivencia postnatal con o sin terapia fetal y valorar así la opción de realizar o no la oclusión traqueal (OT) por fetoscopia.
Conclusiones
En nuestro caso , consultado con Hospital Clinic de Barcelona, no se indicó terapia fetal ya que se consideró hipoplasia pulmonar leve siendo la supervivencia estimada es >80% con manejo postnatal convencional.
Bibliografía
1. N. Butler,A.E. Claireaux Congenital diaphragmatic hernia as a cause of perinatal mortality Lancet, 1 (1962), pp. 659-663 2. S. Grisaru-Granovsky,R. Rabinowitz,A. Ioscovich,D. Elstein,M.S. Schimmel Congenital diaphragmatic hernia: review of the literature in reflection of unresolved dilemmas Acta Paediatr, 98 (2009), pp. 1874-1881 3. K.G. Ackerman,B.R. Pober Congenital diaphragmatic hernia and pulmonary hypoplasia: new insights from developmental biology and genetics Am J Med Genet C Semin Med Genet, 145 (2007), pp. 105-108 4. H. Skari,K. Bjornland,G. Haugen,T. Egeland,R. Emblem Congenital diaphragmatic hernia: a meta-analysis of mortality factors J Pediatr Surg, 35 (2000), pp. 1187-1197

Autores de la comunicación

Susana Soldevilla Pérez
Médico Especialista En Ginecología Y Obstetricia. Hospital Sas Jerez

Desiree Cabrera Rodriguez
Médico Especialista En Ginecología Y Obstetricia. Hospital Sas Jerez

Marta Chacon Romero
Médico Residente En Ginecología Y Obstetricia. Hospital Sas Jerez

Póster