Sd. wunderlich-herlyn-werner: a proposito de un caso.
Objetivos
El síndrome de Wunderlich-Herlyn-Werner se caracteriza por presentar duplicidad completa del canal útero vaginal asociada a la obstrucción de una de las hemivaginas y agenesia renal homolateral a la misma. Es una malformación müleriana infrecuente. Su causa, patogénesis, y origen embriológico son inciertos, pero el diagnóstico y tratamiento en fase inicial puede aliviar los síntomas y preservar la fertilidad.
Metodología
Mujer de 30 años que acude a Urgencias por dolor abdominal y flujo vaginal maloliente de meses de evolución. Dismenorrea progresiva. A la exploracion: Abdomen blando y depresible. Especuloscopia leucorrea algo maloliente. Al tacto vaginal bimanual cervix lateralizado a la izquierda y formación que ocupa hemivagina derecha hasta fondo de saco posterior. Ecografía: agenesia renal unilateral y útero didelfo. TAC pelvis: útero didelfo con un útero izquierdo normal y un útero derecho con materiales de baja densidad. La hemivagina asociada con el útero derecho estaba obstruida y con infección anaeróbica (piocolpos-piometra). Ovarios normales, riñón derecho no se visualiza, y riñón izquierdo normal.
Resultados
Bajo anestesia se realiza incisión sobre formación de fondo de saco vaginal derecho compatible con colección de hemivagina derecha ciega, drenando abundante material purulento fetido. En segundo tiempo resección de tabique vaginal y marsupializacion. Tratamiento antibiótico amplio espectro y alta sin complicaciones.
Conclusiones
El útero didelfo con hemivagina obstruido y ipsilateral agenesia renal es una anomalía congénita poco frecuente, referida como síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich. Aunque es mas frecuente el diagnostico en la pubertad; algunas pacientes pueden menstruar normalmente y no tener síntomas específicos, excepto dismenorrea; por lo que hasta un 10% de los casos son diagnosticados después de los 30 años. Las manifestaciones clínicas y los hallazgos físicos son muy útiles para el diagnóstico; además de la ecografía, TAC, resonancia magnética, histerosalpingografía, y laparoscopia exploratoria. Existe una estrecha relación entre las anomalías del aparato uro-genital femenino, por lo que se debe examinar el sistema urinario cuando se detecta una anomalía genital y viceversa.
Bibliografía
C Orazi, MC Lucchetti, PM Schingo, Marchetti P, F. Ferro El síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich: útero didelfo, hemivagina ciega y agenesia renal Ipsilateral. Ecográficos y
El síndrome de Wunderlich-Herlyn-Werner se caracteriza por presentar duplicidad completa del canal útero vaginal asociada a la obstrucción de una de las hemivaginas y agenesia renal homolateral a la misma. Es una malformación müleriana infrecuente. Su causa, patogénesis, y origen embriológico son inciertos, pero el diagnóstico y tratamiento en fase inicial puede aliviar los síntomas y preservar la fertilidad.
Metodología
Mujer de 30 años que acude a Urgencias por dolor abdominal y flujo vaginal maloliente de meses de evolución. Dismenorrea progresiva. A la exploracion: Abdomen blando y depresible. Especuloscopia leucorrea algo maloliente. Al tacto vaginal bimanual cervix lateralizado a la izquierda y formación que ocupa hemivagina derecha hasta fondo de saco posterior. Ecografía: agenesia renal unilateral y útero didelfo. TAC pelvis: útero didelfo con un útero izquierdo normal y un útero derecho con materiales de baja densidad. La hemivagina asociada con el útero derecho estaba obstruida y con infección anaeróbica (piocolpos-piometra). Ovarios normales, riñón derecho no se visualiza, y riñón izquierdo normal.
Resultados
Bajo anestesia se realiza incisión sobre formación de fondo de saco vaginal derecho compatible con colección de hemivagina derecha ciega, drenando abundante material purulento fetido. En segundo tiempo resección de tabique vaginal y marsupializacion. Tratamiento antibiótico amplio espectro y alta sin complicaciones.
Conclusiones
El útero didelfo con hemivagina obstruido y ipsilateral agenesia renal es una anomalía congénita poco frecuente, referida como síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich. Aunque es mas frecuente el diagnostico en la pubertad; algunas pacientes pueden menstruar normalmente y no tener síntomas específicos, excepto dismenorrea; por lo que hasta un 10% de los casos son diagnosticados después de los 30 años. Las manifestaciones clínicas y los hallazgos físicos son muy útiles para el diagnóstico; además de la ecografía, TAC, resonancia magnética, histerosalpingografía, y laparoscopia exploratoria. Existe una estrecha relación entre las anomalías del aparato uro-genital femenino, por lo que se debe examinar el sistema urinario cuando se detecta una anomalía genital y viceversa.
Bibliografía
C Orazi, MC Lucchetti, PM Schingo, Marchetti P, F. Ferro El síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich: útero didelfo, hemivagina ciega y agenesia renal Ipsilateral. Ecográficos y
Autores de la comunicación
Ana María Marchena Román
Hospital Universitario Jerez De La Frontera
Yurena González Fernández
Medico Especialista En Obstetricia Y Ginecologia. Hospital Jerez De La Frontera.
Azahara Romero
Medico Residente I Año Ginecología Y Obstetricia. Hospital Jerez De La Frontera.
