Tumor de células de la granulosa, tumor de los cordones sexuales del ovario potencialmente maligno
Objetivos
Los tumores de células de la granulosa son el tipo más común de tumores de los cordones sexuales del ovario potencialmente malignos (2-5%), aunque su diagnóstico global es muy infrecuente. Se divide en dos subtipos: adulto (50-54 años) 95% y juvenil, previo a pubertad 5%. Nuestro objetivo es informar acerca de manejo de este tipo raro de patologías, a través de la experiencia en nuestro servicio con un caso diagnosticado y tratado de esta neoplasia.
Metodología
Caso clínico de una paciente de 68 años sin antecedentes ginecológicos de interés, sometida a una histerectomía con anexectomía bilateral por útero miomatoso 30 años antes, en la que se observa en el contexto de un estudio por dolor renal una tumoración quística retroperitoneal a filiar.
Resultados
Se realizó una extirpación de la tumoración retroperitoneal y adenopatías periaórticas con resultado histológico de: “Patrón de expresión inmunohistoquímico compatible con Tumor de Células de la Granulosa tipo Adulto ” “Ganglio linfático infiltrado por continuidad por el tumor ”. La paciente rechazó tratamiento quimioterápico adyuvante, siendo diagnosticada posteriormente mediante TAC abdominopélvico de posible recidiva ganglionar iliaca izquierda, confirmada anatomopatologicamente tras su exéresis quirúrgica.
Conclusiones
El diagnóstico se basa en el estudio histológico y de marcadores como el estradiol, inhibina y hormona antimülleriana. El tratamiento de elección en pacientes con deseos genésicos y estadio I, confinado a ovario, es la anexectomía uni/bilateral. En pacientes que no cumplan dichos criterios, el tratamiento de elección es la histerectomia total + anexectomía bilateral y linfadenectomía pélvica/paraaórtica (NO sistemática). La tasa de supervivencia a 5 años es del 90% en estadio IA, con una mediana de tiempo de recidiva de 4-6 años,
Bibliografía
Dogan A et al. Cytoreductive surgery followed by hyperthermic intraperitoneal chemotherapy for recurrent adult granulosa cell tumor: A case report. Gynecol Oncol Rep. 2016 Mar 16;16:21-3. Sonoyama A et al. Aggressive Granulosa Cell Tumor of the Ovary with Rapid Recurrence: a Case Report and Review of the Literature. Kobe J Med Sci. 2016 Feb 17;61(4):E109-14. Anandpara KM et al. Juvenile Granulosa Cell Tumour of the Ovary with Unilocular Pure Cystic Presentation: A Case Report and Review of Literature. Pol J Radiol. 2016 Mar 21;81:120-4.
Los tumores de células de la granulosa son el tipo más común de tumores de los cordones sexuales del ovario potencialmente malignos (2-5%), aunque su diagnóstico global es muy infrecuente. Se divide en dos subtipos: adulto (50-54 años) 95% y juvenil, previo a pubertad 5%. Nuestro objetivo es informar acerca de manejo de este tipo raro de patologías, a través de la experiencia en nuestro servicio con un caso diagnosticado y tratado de esta neoplasia.
Metodología
Caso clínico de una paciente de 68 años sin antecedentes ginecológicos de interés, sometida a una histerectomía con anexectomía bilateral por útero miomatoso 30 años antes, en la que se observa en el contexto de un estudio por dolor renal una tumoración quística retroperitoneal a filiar.
Resultados
Se realizó una extirpación de la tumoración retroperitoneal y adenopatías periaórticas con resultado histológico de: “Patrón de expresión inmunohistoquímico compatible con Tumor de Células de la Granulosa tipo Adulto ” “Ganglio linfático infiltrado por continuidad por el tumor ”. La paciente rechazó tratamiento quimioterápico adyuvante, siendo diagnosticada posteriormente mediante TAC abdominopélvico de posible recidiva ganglionar iliaca izquierda, confirmada anatomopatologicamente tras su exéresis quirúrgica.
Conclusiones
El diagnóstico se basa en el estudio histológico y de marcadores como el estradiol, inhibina y hormona antimülleriana. El tratamiento de elección en pacientes con deseos genésicos y estadio I, confinado a ovario, es la anexectomía uni/bilateral. En pacientes que no cumplan dichos criterios, el tratamiento de elección es la histerectomia total + anexectomía bilateral y linfadenectomía pélvica/paraaórtica (NO sistemática). La tasa de supervivencia a 5 años es del 90% en estadio IA, con una mediana de tiempo de recidiva de 4-6 años,
Bibliografía
Dogan A et al. Cytoreductive surgery followed by hyperthermic intraperitoneal chemotherapy for recurrent adult granulosa cell tumor: A case report. Gynecol Oncol Rep. 2016 Mar 16;16:21-3. Sonoyama A et al. Aggressive Granulosa Cell Tumor of the Ovary with Rapid Recurrence: a Case Report and Review of the Literature. Kobe J Med Sci. 2016 Feb 17;61(4):E109-14. Anandpara KM et al. Juvenile Granulosa Cell Tumour of the Ovary with Unilocular Pure Cystic Presentation: A Case Report and Review of Literature. Pol J Radiol. 2016 Mar 21;81:120-4.
Autores de la comunicación
Manuel Pantoja Garrido
Médico Especialista En Ginecología Y Obstetricia. Hospital Universitario Jerez De La Frontera. Cádiz. España
Zoraida Frías Sánchez
Residente De 4 Año De Ginecología Y Obstetricia Del Huv Macarena (sevilla)
