Meningocele de 20 cm, causa infrecuente a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de la patología anexial
Objetivos
Nuestro objetivo es que se pueda considerar dentro del diagnóstico diferencial de la patología anexial, otros orígenes de masas pélvicas; como las masas presacras de origen medular, a través de la experiencia en nuestro servicio de una paciente con dicha patología.
Metodología
Caso clínico de paciente en estudio por masa pélvica de 20 cm, derivada al servicio de ginecología por sospecha de tumoración anexial a filiar.
Resultados
Tras la realización de pruebas de imágen (ecografía y RNM pélvica), y relacionarla con una historia clínica detallada en la que se evidenció un antecedente de atresia anal, tratada en la infancia. Se observó que la masa pélvica a filiar correspondía a un meningocele gigante por un defecto vertebral presacro, que asociado al antecedente de atresia anal, permitió llegar al diagnóstico de síndrome de Currarino.
Conclusiones
El síndrome de Currarino es una rara enfermedad (sólo hay 300 publicaciones sobre el mismo en la literatura) de herencia autosómica dominante de origen neuroectodérmico, caracterizado por la asociación de defecto vertebral sacrococcígeo, masa presacra y malformación anorectal. Su diagnóstico se basa en la historia clínica y las pruebas de imágen (sobre todo RNM). El tratamiento de los defectos necesita corrección quirúrgica con colaboración multidisciplinar. Debe considerarse la patología medular como posible causa de diagnóstico diferencial, en aquellas masas pélvicas gigantes donde no se puede distinguir con facilidad el origen ginecológico.
Bibliografía
Sevgi Buyukbese Sarsu et al. A Very Rare Cause of Anal Atresia: Currarino Syndrome. J Clin Med Res. 2016 May; 8(5): 420 –423. Soo-Hong Kim et al. Currarino triad with Müllerian duct anomaly in mother and daughter without MNX1 gene mutation. Ann Surg Treat Res. 2016 Jan; 90(1): 49 –52. Sinan Akay et al. Complete Currarino Syndrome Recognized in Adulthood. J Clin Imaging Sci. 2015; 5: 10.
Nuestro objetivo es que se pueda considerar dentro del diagnóstico diferencial de la patología anexial, otros orígenes de masas pélvicas; como las masas presacras de origen medular, a través de la experiencia en nuestro servicio de una paciente con dicha patología.
Metodología
Caso clínico de paciente en estudio por masa pélvica de 20 cm, derivada al servicio de ginecología por sospecha de tumoración anexial a filiar.
Resultados
Tras la realización de pruebas de imágen (ecografía y RNM pélvica), y relacionarla con una historia clínica detallada en la que se evidenció un antecedente de atresia anal, tratada en la infancia. Se observó que la masa pélvica a filiar correspondía a un meningocele gigante por un defecto vertebral presacro, que asociado al antecedente de atresia anal, permitió llegar al diagnóstico de síndrome de Currarino.
Conclusiones
El síndrome de Currarino es una rara enfermedad (sólo hay 300 publicaciones sobre el mismo en la literatura) de herencia autosómica dominante de origen neuroectodérmico, caracterizado por la asociación de defecto vertebral sacrococcígeo, masa presacra y malformación anorectal. Su diagnóstico se basa en la historia clínica y las pruebas de imágen (sobre todo RNM). El tratamiento de los defectos necesita corrección quirúrgica con colaboración multidisciplinar. Debe considerarse la patología medular como posible causa de diagnóstico diferencial, en aquellas masas pélvicas gigantes donde no se puede distinguir con facilidad el origen ginecológico.
Bibliografía
Sevgi Buyukbese Sarsu et al. A Very Rare Cause of Anal Atresia: Currarino Syndrome. J Clin Med Res. 2016 May; 8(5): 420 –423. Soo-Hong Kim et al. Currarino triad with Müllerian duct anomaly in mother and daughter without MNX1 gene mutation. Ann Surg Treat Res. 2016 Jan; 90(1): 49 –52. Sinan Akay et al. Complete Currarino Syndrome Recognized in Adulthood. J Clin Imaging Sci. 2015; 5: 10.
Autores de la comunicación
Manuel Pantoja Garrido
Médico Especialista En Ginecología Y Obstetricia. Hospital Universitario Jerez De La Frontera. Cádiz. España
Zoraida Frías Sánchez
Residente De 4º Año De Ginecología Y Obstetricia Del Huv Macarena (sevilla)
Marta Arnaez De La Cruz
Residente De 2º Año Del Huv Macarena (sevilla)
José Antonio Gómez-coronado Vinuesa
Médico Especialista En Ginecología Y Obstetricia Del Huv Macarena (sevilla)
