Enfermedad de paget extramamaria de localización axilar. a propósito de un caso.

Objetivos
Manejo de la enfermedad de Paget extramamaria axilar (EPEMA).
Metodología
Búsqueda bibliográfica y revisión de la literatura (2010-2016).
Resultados
Paciente de 71 años con lesión pruriginosa en axila izquierda de 2 años de evolución. En la exploración se apreció una placa eritematodescamativa de 6 x 3 cm, de bordes bien delimitados. No se palparon nódulos axilares. Se tomó una biopsia de la lesión con resultado de enfermedad de Paget (HER 2+, EMA+ y CEA+). Se realizó mamografía bilateral que resultó sin hallazgos. En la ecografía únicamente se apreció un engrosamiento subcutáneo de 28 mm. Se completó el estudio con una RMN que resultó normal. Se presentó el caso en el comité clínico y se decidió realizar tratamiento quirúrgico (excisión elíptica de la lesión con márgenes).
Conclusiones
La EPEMA es una forma extremadamente infrecuente de carcinoma y por ello su incidencia es difícil de estimar. El pronóstico es bueno en fases iniciales, obteniéndose supervivencias superiores al 90% a los 5 años. La clínica es insidiosa lo que provoca un importante retraso en el diagnóstico. El tratamiento quirúrgico constituye el método más fiable. Sin embargo, en casos inoperables se pueden considerar otras alternativas como la radioterapia, la quimioterapia tópica o sistémica, anticuerpos monoclonales, terapia fotodinámica y láser CO2.
Bibliografía
1.- Londero AP et al (2013) A review of extramammary paget’s disease: clinical presentation, diagnosis, management and prognosis. J Med Med Sci 4(4):134–148. 2.- Neuhaus IM, Grekin RC. Enfermedad de Paget mamaria y extramamaria. EN: Goldsmith LA, Katz SI, Gilcherest BA, Paller AS, Leffel DJ. Wolff K. Fitzpatrick. Dermatología en Medicina General.Buenos Aires. Editorial Médica Panamericana; 2010.p.1094-1098. 3.- Sánchez-Sánchez JM, Molinero-Caturla JÁ, Ferreres-Riera JR, Masferrer-i-Niubò E. Enfermedad de Paget extramamaria. Semérgen. 2011; 37:504-7

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