Objetivos
Realizar una revisión del linfangioma quístico fetal, a propósito de un caso
Metodología
El linfangioma quístico es una anomalía vascular asociada a malformaciones linfáticas y formada por acumulación de líquido. Se localiza en cuello(75%), axila(20%),retroperitoneo y órganos intraabdominales(2%), extremidades y huesos(2%),y mediastino(1%).El pronóstico depende de las comorbilidades fetales asociadas y de su extensión en casos aislados.El diagnóstico se basa en la ecografia, utilizándose la resonancia magnética(RM) como técnica complementaria.La tendencia terapéutica actual implica la escleroterapia intralesional y el tratamiento médico con Sirolimus, reservando la resección quirúrgica como tratamiento de segunda línea.
Resultados
Gestante de 34 años(G2P1),semana gestacional 21, es referida a la Unidad de Medicina Fetal del Hospital Universitario Virgen de las Nieves de Granada para valoración de imagen fetal anómala.
En el examen de la anatomía fetal se aprecia en glúteo izquierdo imagen quística tabicada de 26x12mm llegando a región coxígea, sin vascularización.La biometría fetal, el volumen de líquido amniótico y el resto de anatomía son normales.
Dada la localización y apariencia ecográfica de la lesión se sospecha linfangioma quístico. Se informa a la gestante de dicho diagnóstico y de los posibles diagnósticos diferenciales, como teratoma y hemangioma. Se oferta amniocentesis, que la paciente rechaza.
Se confirmó el diagnóstico con RM y se realizó seguimiento ecográfico cada 3 semanas.Hubo una progresión de la lesión, alcanzando un tamaño de 41x43x38mm, la cual se extendió hasta tercio medio de miembro inferior derecho.
A las 39 semanas nació en parto eutócico una mujer de 3300gr.Al nacimiento, a nivel glúteo se evidencia incremento de partes blandas a la palpación, la ecografía confirma el diagnóstico y dado el tamaño se decide seguimiento sin tratamiento.
Conclusiones
El diagnóstico prenatal de los linfangiomas quísticos se basa en la valoración ecográfica, utilizándose la RM como técnica complementaria. El pronóstico es prometedor en ausencia de hidrops fetal, invasión de tejidos vecinos y cariotipo anormal.El enfoque médico puede superar el tratamiento quirúrgico, como en nuestro caso.
Bibliografía
1.Wassef M,Blei F,Adams D, et al.Vascular anomalies classification: recommendations from the International Society for the Study of Vascular Anomalies.Pediatrics 2015;136.
2.Malone FD,Ball RH,Nyberg DA, et al.First-trimester septated cystic hygroma: prevalence, natural history, and pediatric outcome. Obstet Gynecol 2005;106.
Laura Revelles Paniza
Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada.
Belén Girones Camarasa
Servicio de Cirugía Infantil. Hospital Materno Infantil. Granada.
Francisco Javier Malde Conde
FEA. Ginecología y Obstetricia. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada.
Mari Paz Carrillo Badillo
FEA. Ginecología y Obstetricia. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada.