Linfohistiocitosis hemofagocítica en el embarazo

Objetivos
Objetivos: el síndrome hemofagocítico es una enfermedad rara cuyo diagnóstico supone un reto en particular durante el embarazo. La presencia concomitante de signos clínicos como fiebre, y alteraciones analíticas como pancitopenia e hiperferritinemia deben orientar hacia su sospecha clínica de manera que se inicie tratamiento precoz.
Metodología
Metodología: presentamos los casos de tres gestantes pretérmino que consultan por fiebre y regular estado general, sin focos conocidos. En analítica sanguínea se constata pancitopenia, hipertransaminasemia e hiperferritinemia. Estudios serológicos completos negativos. Dos de ellas presentan hepatoesplenomegalia en ecografía abdominal. Ante empeoramiento clínico de dos de las gestantes, se indica cesárea por interés materno. El síndrome se confirma en los tres casos mediante la visualización de hemofagocitos en punción de médula ósea.
Resultados
Resultados: la linfohistiocitosis hemofagocítica es un síndrome raro y grave que se caracteriza por una respuesta inmune inflamatoria exagerada. Su diagnóstico durante el embarazo supone un reto por su rareza y las diferentes formas de presentación clínica. Debemos sospecharlo ante signos y síntomas sistémicos acompañados de hiperferritinemia, una vez descartada patología infecciosa. Existen pocos casos descritos de esta patología durante la gestación en la literatura.
Conclusiones
Conclusiones: valores elevados de ferritina en sangre junto con sintomatología sistémica de origen no infeccioso debe conducir a la sospecha de este síndrome. La confirmación diagnóstica y el tratamiento precoz son fundamentales para la supervivencia de la madre y del feto.
Bibliografía
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