Malformación adenomatosa quística: signos ecográficos indirectos

Objetivos
Describir signos indirectos que faciliten el diagnóstico del MAQ, a propósito de un caso.
Metodología
exposición de un caso y revisión bibliográfica.
Resultados
Gestante secundigesta sin datos de interés derivada en la primera visita de embarazo (11+6) por megavejiga sin observar otras alteraciones. Cursa con una translucencia normal y un cribado de bajo riesgo para las cromosomopatías. A las 16 semanas se observa la persistencia de la megavejiga (diámetro de 16mm) y una dilatación pielocalicial leve bilateral. En la ecografía morfológica de las 20 semanas no se observan alteraciones en el sistema urinario pero se aprecia en la exploración torácica una ligera dextroposición levo-mesoápex. En hemitórax izquierdo se visualiza formación ecogénica con algún área quística, de aproximadamente 18x15x23 mm, avascular, sin poder demostrar vaso nutricio que desplace corazón hacia la derecha. No se observan signos de hidrops. Se realiza estudio citogenético mediante cariotipo convencional en líquido amniótico y microarrays; con resultado normal de ambos. A la 24 semanas se observa una biometría acorde, en la exploración torácica se observa una formación ecogénica a nivel pulmón izquierdo de 28x24x20mm, con áreas quísticas en su interior. En dicho pulmón se evidencia una lengüeta posterior marginal de aspecto normal. Desviación mediastínica (dextroposición, mesoápex). No se evidencia hidrops fetal ni polihidramnios. Se suceden los controles ecográficos en la 27, 29, 32 y 35 semanas, donde la paciente refiere no notar movimientos fetales y percepción de contracciones ocasionales. La ecografía describe feto único en cefálica con actividad cardíaca y corporal ausente, placenta fúndica lateral izquierda, líquido amniótico disminuido (ILA 5), PFE 1724.
Conclusiones
La malformación adenomatosa quística (MAQ) es una rara lesión pulmonar fetal. Su frecuencia es de 1:4000. Se caracteriza por un crecimiento exagerado de los bronquiolos terminales, los cuales forman quistes.
Bibliografía
- Isnard M, Kohler A, Kohler M, Vayssiere C, Favre R. Successful Intrauterine Therapy for Congenital Cystic Adenomatoid Malformation of the Lung. A Case Report. Fetal Diagn Ther. 2007;22:325-9. - Moerman P, Fryns JP, Vandenberghe K, Devlieger H, Lauweryns JM. Pathogenesis of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Histopathology 1992;21:315-2