Manifestaciones del síndrome de herlyn-werner-wünderlich, a propósito de un caso

Objetivos
Revisar cuadro clínico y diagnóstico del síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich.
Metodología
Mujer de 29 años que consulta por spotting y dismenorrea, diagnóstico previo en 2015 mediante RMN de útero doble, con doble cérvix y vagina única. En la exploración se visualiza cérvix lateralizado a la izquierda y un solo OCE. Se realiza ecografía transvaginal, visualizándose ambos úteros, con dos cérvix, en el derecho imagen 16x9mm compatible con hematocérvix. Se decide inicar ACHO y drenaje de hematocérvix en quirófano, donde identifica un único OCE y una fístula en cara anterior vaginal que drena pus. Se deriva a hospital de referencia para valorar malformación uterina. En hospital de referencia se realiza nueva ecografía transvaginal que impresiona presencia de tabique vaginal transversal que impide drenaje de cérvix derecho, decidiéndose exéresis en quirófano. Durante la intervención no se observa abombamiento vaginal, pero si drenaje sanguinolento a 15mm de la uretra, consensuando intervención conjunta con urología en un segundo tiempo. Se realiza nueva RNM pélvica, que informa: útero didelfo, hematocolpo derecho secundario a tabique transverso que impide comunicación con vagina izquierda, agenesia renal derecha y uréter ectópico que desemboca en cara anterior vaginal, hallazgos compatibles con síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich.
Resultados
Es síndrome poco frecuente englobado en las malformaciones müllerianas consistente en útero didelfo, hemivagina ciega y agenesia renal. La sintomatología asociada es la dismenorrea progresiva tras la menarquia, el flujo anormal y la presencia de tumoración vaginal. En nuestra paciente el cuadro se mantuvo controlado con anticonceptivos y AINES en los primeros años, siendo la sintomatología más aguda al aumentar las dimensiones del hematocolpo derecho.
Conclusiones
El diagnostico se ve retrasado por la regularidad de los ciclos y el buen control de la dismenorrea con el uso de analgesia. Su diagnóstico precisa de un estudio completo mediante pruebas de imagen y realizar diagnóstico diferencial con otras malformaciones uterinas.
Bibliografía
- Útero didelfo, hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral como presentación de un caso de síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich. Revisión de la bibliografía. Piña-García A; Afrashtehfar C. Ginecol Obstet Mex 2013;81:616-620. - Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich. Fuentes A; Gómez MT; López del Cerro E; et al. Prog Obstet Ginecol. 2015;58(1):20—24