Síndrome de potter. a propósito de un caso

Objetivos
Describir el caso clínico de una gestante con feto afecto del síndrome o secuencia de Potter.
Metodología
Antecedentes Personales: Sin enfermedades de interés. Primigesta. Gestación de bajo riesgo y normoevolutiva hasta el momento. Motivo de Consulta: Gestante de 17+4 sa que es valorada de urgencias por oligoamnios severo detectado en centro privado. A la ecografía morfológica precoz no se visualiza vejiga, existe desviación cardiaca izquierda, tórax disminuido de tamaño y no se visualizan riñones ni arterias renales. Se solicita RMN urgente.
Resultados
En la RMN se describe: anhidramnios, ausencia de burbuja gástrica, no visualización de riñones ni vejiga. No dilatación de asas intestinales. Resto de abdomen normal. Pulmones hipoplásicos. Extremidades presentes, pero difícilmente delimitables por escaso líquido amniótico, lo que obliga al feto a posición anormal en espacio muy limitado. Medidas cefálicas dentro de la normalidad. Se establece el juicio clínico de síndrome de Potter. Se informa a la paciente sobre la entidad clínica presentyada y las consecuencias de la misma y decide ILE.
Conclusiones
El síndrome o secuencia de Potter es el término utilizado para referirnos al feto que se ha visto sometido a un oligo-anhidramnios severo secundario a enfermedad renal grave, en este caso, agenesia renal bilateral. Se caracteriza por hipoplasia pulmonar, defomración de extremidades y facies aplanada. Se debe a la compresión fetal y la limitación de circulación de líquido pulmonar a las que se ve sometido el feto por la falta de líquido amniótico. La agenesia renal bilateral es una anomalía congénita mortal rara, cuya incidencia oscila entre 1:3000 y 1:4000 casos. Es 2.5 veces más frecuente en varones que en mujeres. La causa embriológica es el déficit de desarrollo de las nefronas y el fallo de división del esbozo ureteral, por lo que no llega a formarse el sistema colector, lo que desencadena la secuencia.
Bibliografía
DAVIDSON WM, ROSS GI. Bilateral absence of the kidneys and related congenital anomalies. J Pathol Bacteriol 1954; 68:459. POTTER EL. BILATERAL ABSENCE OF URETERS AND KIDNEYS: A REPORT OF 50 CASES. Obstet Gynecol 1965; 25:3. Cardwell MS. Bilateral renal agenesis: clinical implications. South Med J 1988; 81:327.