Caso clínico: desarrollo de microangiopatÍa trombótica y shu atÍpico tras hemorragia postparto.

Objetivos
Revisar síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa) a través de un caso clínico en seguimiento en nuestro centro.
Metodología
Se recoge información de caso clínico de SHUa en puerperio inmediato en mujer de 40 años ingresada en marzo del 2022.
Resultados
Gestante a término con parto finalizado mediante fórceps. Antecedentes de interés: nefrectomía izquierda y resección parcial de páncreas tras traumatismo renal grado IV (2016). Hemorragia postparto moderada por sangrado de canal blando. En puerperio inmediato, anemia severa con evolución analítica marcada por fracaso renal agudo oligoanúrico, plaquetopenia severa y anemia hemolítica con criterios de microangiopatía trombótica. Ingresa en UCI. Se descartan PTT o HELLP, diagnosticándose SHUa. Se indica plasmaféresis, corticoides y eculizumab. La evolución clínica es favorable aunque persiste fracaso renal agudo, precisando hemodiálisis. Tras 11 días en UCI es trasladada a hospitalización con mejoría de diuresis y descenso de cifras de creatinina, suspendiendo hemodiálisis. Posteriormente presenta normalización de cifras de plaquetas, LDH, haptoglobina y función renal procediendo al alta hospitalaria 27 días después del parto.
Conclusiones
La trombocitopenia y la anemia constituyen los trastornos hematológicos más frecuentes durante gestación, y pueden abarcar desde procesos fisiológicos hasta casos extremadamente graves. La tríada anemia no hemolítica, trombocitopenia y afectación orgánica hace sospechar una microangiopatía trombótica, entidad que engloba diversas enfermedades que presentan signos y síntomas similares; el diagnóstico diferencial es un reto. Hay cuatro síndromes que deben tenerse en cuenta en gestantes con trombocitopenia: esteatosis hepática, HELLP, PTT y SHU atípico [1]. El SHUa es una microangiopatía trombótica caracterizada por anemia hemolítica no autoinmune, trombocitopenia y fallo renal agudo por excesiva activación del Sistema del complemento. SHUa asociado al embarazo suele presentarse en el posparto, a menudo después de complicaciones obstétricas como la hemorragia postparto; eculizumab es eficaz como tratamiento [2]. Presenta elevada morbimortalidad que disminuye con diagnóstico precoz y tratamiento adecuado. El SHU asociado o no al embarazo tiene la misma gravedad al inicio y durante el seguimiento y la misma frecuencia de variantes genéticas complementarias[3].
Bibliografía
[1] Shatzel JJ. Syndromes of Thrombotic Microangiopathy. Medical Clinics of North America 2017;101:395–415. https://doi.org/10.1016/j.mcna.2016.09.010. [2] Gupta M. Pregnancy-Associated Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: A Systematic Review. Obstetrics and Gynecology 2020;135:46–58. https://doi.org/10.1097/AOG.0000000000003554.