Manejo clínico de la hernia diafragmática congénita izquierda (bouchdaleck)

Objetivos
Diagnóstico y manejo perinatal de la hernia diafragmática congénita
Metodología
Caso clínico de hernia diafragmática congénita de nuestra unidad de diagnóstico prenatal
Resultados
Gestante en semana 21+1. Diagnóstico de hernia diafragmática congénita izquierda en ecografía morfológica en la cual se objetiva feto que presenta a nivel del tórax corazón en dextrocardia levoápex con desviación mediastínica provocada por asas de intestino delgado y grueso en hemitórax izquierdo. No se aprecian otras estructuras intraabdominales en tórax como hígado. Pulmón izquierdo de 17x13 mms. Pulmón derecho de 30x14x30 mms con buena vascularización. Cociente entre pulmón y perímetro cefálico (LHR): 2.54. Cociente entre LHR observado y LHR esperado: 98. Predicción de supervivencia del 90 %. Resto de estudio anatómico fetal normal. Amniocentesis resultados normales. RNM apoya diagnóstico de HDC izquierda con contenido intestinal en tórax. Se realiza seguimiento con ecografías cada dos semanas con buena evolución de la hernia diafragmática izquierda, manteniendo LHR > 1, sin herniación hepática y un índice de supervivencia > 90%. Se consensua inducción del parto en semana 38. Se interviene a las 48 horas de vida realizando herniorrafía diafragmática por parte de Cirugía Pediátrica sin incidencias. Actualmente niña de dos meses en seguimiento por Cirugía Pediátrica, Neumología y Rehabilitación con muy buena evolución
Conclusiones
La hernia diafragmática congénita puede provocar mal desarrollo pulmonar que puede desembocar en hipoplasia pulmonar y muerte neonatal. El establecimiento prenatal del pronóstico de la HDC recae en dos parámetros: La herniación hepática y el cociente área pulmonar/perímetro cefálico
Bibliografía
1)Verla, Mariatu A.; Style, Candace C.; Olutoye, Oluyinka O. (2018). Prenatal intervention for the management of congenital diaphragmatic hernia. Pediatric Surgery International. 2)Galletti MF, Giudice C, Brener Dik PH, Fernández Jonusas S, Baldini L, Mariani GL. Risk factors associated with mortality in newborn infants with congenital diaphragmatic hernia. Arch Argent Pediatr. 2020 Jun;118(3):180-186. 3)Zani A, Chung WK, Deprest J, Harting MT, Jancelewicz T, Kunisaki SM, Patel N, Antounians L, Puligandla PS, Keijzer R. Congenital diaphragmatic hernia. Nat Rev Dis Primers. 2022 Jun 1;8(1):37