Manejo clínico angioedema hereditario tipo i en gestante

Objetivos
Análisis y manejo clínico del Angioedema Hereditario tipo I (AEI).
Metodología
El AE es edema localizado en tejido subcutáneo y/o submucoso por incremento de permeabilidad vascular. Presentamos un caso manejado en nuestra unidad.
Resultados
25 años, 7+4sa. Abuela materna angioedema en cara y manos no filiado. En gestación previa, en 11sa, diagnóstico de rotura de CL. No intervenciones quirúrgicas. Acude a urgencias por dolor abdominal difuso y diarrea con vómitos (5-7 episodios/día). EHD, afebril y postura antiálgica. Abdomen doloroso, con signos de peritonismo. Ecografía combinada: feto vivo acorde, anejos normales, moderada cantidad de líquido libre en pelvis, correderas y perihepático. AS leucocitosis 14160 y PMN 78%, TTPA levemente alargado, PCR 8.3. Se decide LPS exploradora, hallazgos: líquido libre perihepático y en pelvis. Estudio microscópico, citológico, bioquímica sin hallazgos. Tras mejoría progresiva de la clínica con analgesia IV, alta. En los meses posteriores, 6 ingresos repetidos cada 2-3 semanas, mismo cuadro clínico, duración media 2-3 días. AS sin hallazgos y ecografías compatible con líquido ascítico. En 20+1sa, valorada por Medicina Interna y Alergología, que realizan estudio de extensión. Destaca C4 5mg/dL (bajo), y C1 INH cuantitativo 9mg/dL y cualitativo 25% (bajo). Se diagnostica AEI y se trata con Berinert 10000u IV y posteriormente 2000U sc 2/semana. Asintomática. Finaliza parto eutócico a término. Puerperio sin alteraciones.
Conclusiones
AEH es consecuencia de la producción excesiva de BK debido a los bajos niveles del C1-INH, que es el tratamiento de elección. Los estrógenos influyen negativamente. La lactancia puede aumentar las crisis.
Bibliografía
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