Diagnóstico diferencial síndrome de hellp. púrpura trombótica trombocitopénica.

Objetivos
Describir de un caso clínico y posterior manejo en una paciente que padece una púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) en el postparto.
Metodología
Revisión retrospectiva de un caso clínico, pruebas complementarias, manejo y evolución posterior
Resultados
Paciente de 21 años, puérpera en 2º día postparto, comienza con astenia importante y cefalea. Se solicita hemograma de control en el que destaca una hemoglobina de 4.8g/dl, así como 18.000 plaquetas, transaminasas en rango y LDH 690 u/L. Además, se confirma la presencia de esquistocitos en frotis sanguíneo. Ante dicha situación se plantea la posibilidad de síndrome de HELLP incompleto vs microangiopatías trombóticas, procediendo a la monitorización de la paciente y soporte transfusional. Ante una anemia hemolítica con una plaquetopenia severa es fundamental tener presente el diagnóstico diferencial con la PTT, por lo que se solicita ADAMTS 13 y se traslada a la paciente a UCI para plasmaféresis y corticoterapia IV en espera de los resultados. El resultado de ADAMTS 13 <0.2, así como el inhibidor frente a ADAMTS13 positivo y una resonancia magnética nuclear con múltiples focos puntiformes con hiperintensidad T2/FLAIR en la sustancia blanca subcortical frontoparietal bihemisférico confirmó la sospecha de PTT. Tras la confirmación del diagnóstico, la paciente recibió 10 sesiones de plasmaféresis, posteriormente Caplacizumab y Rituximab durante 4 semanas, tras lo cual fue dada de alta con buena recuperación con Caplacizumab 10 mg sc diario y Prednisona 75 mg/día.
Conclusiones
Tanto en el embarazo como el postparto, ante una paciente con una anemia hemolítica y plaquetopenia es fundamental hacer el diagnóstico diferencial entre síndrome de HELLP y microangiopatías trombóticas, siendo caracterísiticos de la PTT la presencia de >1% de esquistiocitos en sangre periférica, una plaquetopenia de <50.000 y una actividad de ADAMTS 13 <20%. Tener presente dicho diagnóstico es fundamental para un correcto manejo terapéutico y recuperación de la paciente
Bibliografía
Wade N, Panchmatia R, Calderon P. Case report Hemolysis, Elevated liver enzymes, and Low Platelet count Syndrome with severe trhromocytopenia and severe ADAMTS13 activity deficiency. Obstet Gynecol. 2021 May 1;137(5):873-876