Caso clínico: síndrome de ohvira

Objetivos
Establecer el diagnóstico diferencial del síndrome de OHVIRA (Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly)
Metodología
Mujer de 10 años que acude a urgencias por dolor tipo cólico en hipogástrico asociado al inicio de la menstruación. Antecedentes personales; agenesia renal derecha, trasplante de riñón izquierdo por esclerosis mesangial difusa y retraso cognitivo. En tratamiento con inmunosupresores. A la exploración introito abombado, que corresponde con hematocolpos e himen imperforado. Ecográficamente se visualiza colección hemática de 15 cm en vagina con aparente himen imperforado. Se realiza RMN; útero didelfo-bicollis separado de un tabique vaginal y hemivagina derecha obstruida. Ausencia de riñón derecho, con riñón izquierdo hipertrofiado. Estableciéndose el diagnóstico de Síndrome de OHVIRA.
Resultados
Se realiza drenaje quirúrgico del hematocolpos, con visualización de tabique vaginal y dos hemivaginas. Actualmente en seguimiento por pediatría y ginecología; con buen control y pendiente de reparación quirúrgica.
Conclusiones
El síndrome de OHVIRA es una malformación congénita producida tras un desarrollo anómalo de los conductos de Müller y Wolff durante el desarrollo embrionario. La incidencia se estima en 0,1-3,5%. La presentación clínica es dolor cíclico secundario a la obstrucción vaginal tras la menarquia, siendo raro el diagnóstico antes de la pubertad. El retraso en el diagnóstico y tratamiento produce complicaciones a largo plazo como; adherencias pélvicas, endometriosis, infertilidad y aumento del riesgo de abortos. El diagnóstico clínico es difícil, por ello la RMN continúa siendo el Gold estándar.
Bibliografía
Pérez Rodríguez S, Iglesias Román N, Herrero Díaz E, Moreno del Prado J. Síndrome de OHVIRA: reporte de 3 casos. Prog Obstet Ginecol 2020;63(1):32-35 Siu Uribe1, V. Vargas Cruz1, F.J. Murcia Pascual1, A. Escassi Gil1, J.I. Garrido Pérez1, M. Antón Gamero2, R.M. Paredes Esteban1. Síndrome de OHVIRA: características clínicas y complicaciones, nuestra experiencia. Cir Pediatr. 2019; 32: 11-16. Sitio web: https://www.secipe.org/coldata/upload/revista/2019_32-1_11-16.pdf Bermejo C, Martínez Ten P, Cantarero R, Díaz D, Pérez Pedregosa J, Barrón E et al. Three-dimensional ultrasound in the diagnosis of Müllerian duct anomalies and concordance with magnetic resonance imaging. Ultrasound Obst Gynecol. 2010; 35: 593-601.