Tumor vulvar de células granulares. a propósito de un caso

Objetivos
Presentamos el caso de un tumor de células granulares a nivel vulvar (GCT), con el objetivo de destacar la importancia de realizar un diagnóstico correcto, para un buen manejo clínico y seguimiento. Las formas malignas representan el 2% de estos tumores. El GCT es un tumor benigno, de crecimiento lento, predominantemente único (3 – 20% múltiples) y habitualmente asintomático. El diagnóstico diferencial debe realizarse con lesiones quísticas benignas, fibromas, lipomas y papilomas. Presenta afectación vulvar en el 15% de las ocasiones.
Metodología
Mujer de 55 años. Nódulo de 2-3 cm en labio mayor izquierdo desde hace 6 meses, tratado previamente como foliculitis, con crecimiento reciente de la lesión. Asintomática. Se realiza biopsia vulvar. Exploración: botón nodular sobreelevado de 2-3 cm, indoloro, y pétreo. Lesión eritematosa, sin ganglios inguinales palpables.
Resultados
Resultado anatomopatológico inicial: GCT vulvar. El GCT lo constituyen células eosinófilas y granulares. Los núcleos son centrales, con pleomorfismo y escasas mitosis. Presentan positividad para S-100, CD68 y CD57. Dado el diagnóstico se realiza tumorectomía vulvar. Finalmente, el estudio posterior refleja: - Carcinoma escamoso bien diferenciado de 1.4 cm, infiltración estromal 1.8 mm. Margen de resección respetado (0.25 cm). - GCT de 1.4 cm, infiltración estromal 6mm. Margen de resección respetado. Ante estos hallazgos se realiza estudio de extensión donde no se observan lesiones. Se decide realizar ampliación de márgenes + BSGC izquierdo. No se aprecia afectación ganglionar.
Conclusiones
El GCT es un tumor infrecuente. Su diagnóstico es histológico y su tratamiento es quirúrgico. Las tasas de recurrencia son del 2-8% cuando los márgenes están libres, y del 20% con márgenes positivos. La variante maligna de este tumor requiere de tratamiento quirúrgico, linfadenectomía y estudios de extensión, presentando un mal pronóstico. Es importante realizar un diagnóstico y seguimiento adecuado, dado que podemos encontrarnos tumores sincrónicos vulvares como este caso.
Bibliografía
Althausen AM, (...), Greene JF. Granular cell tumors: a new clinically important histologic fin- ding. Gynecol Oncol. 2000;77:310—3. 66. Cheewakriangkrai C, Sharma S, Deeb G, Lele S. A rare female genital tract tumor: benign granular cell tumor of the vulva: case report and review of the literature. Gynecol Oncol. 2005;97: 656Y8.