Agenesia de ápex cardiaco. a propósito de un caso del hospital materno-infantil de málaga.

Objetivos
Descripción de un caso de cardiopatía congénita infrecuente
Metodología
Estudio descriptivo retrospectivo a propósito de un caso
Resultados
Secundigesta con ecografía del 1T normal con CCPT alto riesgo T21 y TPNI bajo riesgo que acude a ecografía morfológica en la cual se objetiva a nivel cardiaco un tabique interventricular hiperrefringente con ventrículo izquierdo esferoidal con músculos papilares insertados en su porción más caudal. No se visualiza porción apical ventrículo izquierdo, dicha porción está ocupada por porción apical de VD. CIV restrictiva. Resto de ecografía sin alteraciones. Debido a este hallazgo se realizó amniocentesis con resultados QF-PCF: diploide 13,18,21; arr (X,1-22)x2 Tras diagnóstico de sospecha de agenesia de ápex cardiaco se realizó seguimiento del embarazo de forma conjunta con cardiología. La gestación finaliza mediante un parto eutócico de inicio espontáneo por RPM a las 40sg, naciendo una mujer, 3720g, Apgar 8/10. Actualmente se trata de una lactante de 11 meses asintomática a nivel cardiovascular. Ecocardiograma con VD formando ápex, resto de morfología y función normal. VI globuloso y esferoidal con función sistólica en el límite inferior de la normalidad (FEVI 53%).
Conclusiones
La hipoplasia aislada del ventrículo izquierdo es una cardiopatía congénita poco frecuente. Se caracteriza por la ausencia de ápex del VI que ecográficamente se observará como un ventrículo izquierdo esferoidal rodeado por el ventrículo derecho que formará el ápex. Puede asociar origen anómalo de los músculos papilares y sustitución del miocardio apical por tejido adiposo. La clínica varía desde pacientes asintomáticos hasta las arritmias, insuficiencia cardiaca y muerte súbita. El diagnóstico diferencial se realizará con aneurismas, divertículos ventriculares, miocardiopatía dilatada y síndrome del VI hipoplásico. El tratamiento irá dirigido a la clínica, implicando el tratamiento de la insuficiencia cardiaca y las arritmias. Los casos más graves podrían precisar hasta trasplante cardiaco de forma previa a desarrollar una HTP irreversible.
Bibliografía
• Ruiz Martín P, Ortiz Garrido A, Zabala Argüelles JI, Urbano Carrillo CA. Hipoplasia aislada del ápex del ventrículo izquierdo. REC: CardioClinics. 2022 Mar;58(1), 64-65 • Liao H, Peng Z, Zhang M, Tan Y, Ouyang M, Zhou D, et al. Isolated ventricular apical hypoplasia: A report of four cases and literature review. Journal of Clinical Ultrasound. 2020 Jun 12;49(1):78–82.