a propósito de un caso: folículo hemorrágico y hemoperitoneo en paciente con afibrinogenemia

Objetivos
revisión de incidencia, diagnóstico y tratamiento de la afibrinogenemia y sus consecuencias ginecológicas aportando la experiencia en nuestro caso.
Metodología
revisión del caso clínico y bibliografía
Resultados
Paciente de 27 años, natural de Colombia, que consulta en urgencias por dolor abdominal sin otra sintomatología acompañante. Ha abandonado anticonceptivos orales. Antecedentes personales a destacar: afibrinogenemia congénita diagnosticada desde el nacimiento con episodios de sangrados mayores (musculares y ováricos) que precisa administración semanal de Fibrinógeno IV asociando premedicación (corticoides y antihistamínicos) por reacciones alérgicas previas. Antecedentes quirúrgicos: 4 laparotomías medias por folículos hemorrágicos Exploración: abdomen con cicatriz quirúrgica, sin signos de peritonismo. No sangrado activo por vía vaginal. Hematomas en muslos. Pruebas complementarias: ECOTV: útero normal. Ovario izquierdo con formación compatible con folículo hemorrágico. Líquido libre hasta zona perianexial. Analítica Hb 12.4 gr/dL (posteriormente desciende a 10,4 gr/dL) Al ingreso estudio de coagulación sin fibrinógeno. Se llevó a cabo un manejo conjunto con anestesia y hematología administrándose fibrinógeno y Amchafibrin IV. Dado que la paciente se mantuvo estable en todo momento y no hubo cambios significativos ni en las pruebas de imagen ni en la analítica no precisó cirugía. Al alta se indicaron anticonceptivos orales. Actualmente pendiente de estudio genético
Conclusiones
La prevalencia de la afibrinogenemia se estima en 1/1.000.000 siendo autosómica recesiva. El diagnóstico es mediante estudio de coagulación y genético (genes FGA, FGB, o FGG). El tratamiento se basa en concentrados de fibrinógeno, dificultad añadida del caso que se presenta pues la paciente había presentado reacciones alérgicas. Las complicaciones ginecológicas son abortos, hemorragias gestacionales y postparto y hemoperitoneos por folículos hemorrágicos. El pronóstico es favorable con diagnóstico temprano y tratamiento adecuado si bien depende fundamentalmente de las complicaciones que asocie.
Bibliografía
1. Deficiencia congénita de fibrinógeno. Orphanet. octubre 2009. Pr Jenny GOUDEMAND. Disponible en: https://www.orpha.net/es/disease/detail/335 2. Afibrinogenemia congénita. National organization for rare disorders 04/24/2023. Disponible en: https://rarediseases.org/es/rare-diseases/afibrinogenemia-congenital 3. Neerman-Arbez M, Casini A. Clinical Consequences and Molecular Bases of Low Fibrinogen Levels. Int J Mol Sci. 2018 Jan 8;19(1):192. doi: 10.3390/ijms19010192. PMID: 29316703; PMCID: PMC5796141. 4. Kim JH, Jeong SY, Cho DH. Massive hemoperitoneum due to a ruptured corpus luteum cyst in a patient with congenital hypofibrinogenemia. Obstet Gynecol Sci. 2