Tumor neuroectodérmico de origen ginecológico
Objetivos
El Sarcoma de Ewing es un grupo de neoplasias derivadas de células redondeadas de pequeño tamaño, de origen neuroectodérmico. El sarcoma de Ewing extraóseo se considera un subtipo dentro de este tipo de tumores que, por lo general, afecta a tejidos blandos de la pared torácica, pelvis, región paravertebral, pared abdominal, región retroperitoneal y las extremidades de los niños y adultos jóvenes, considerándose excepcional la aparición en el tracto genital femenino. Nuestro objetivo es mostrar nuestra experiencia en el manejo de esta infrecuente patología.
Metodología
Caso clínico de una paciente en tratamiento con tamoxifeno por cáncer de mama con posterior diagnóstico de Sarcoma de Ewing extraóseo cervicovaginal, con infiltración masiva de estructuras pélvicas.
Resultados
No fueron satisfactorios, ya que el diagnóstico fue tardío, y sólo se puedo ofertar tratamiento paliativo a la paciente con quimioradioterapia.
Conclusiones
El tumor de Ewing extraóseo o tumor neuroectodérmico periférico primitivo es una lesión extremadamente rara, más aún en localizaciones de origen ginecológico, como la cervical o vaginal. El diagnostico se basa, principalmente, en el estudio de la morfología histopatológica, el examen inmunohistoquímico y las pruebas genéticas, siendo el análisis inmunohistoquímico el medio de diagnóstico de mayor efectividad. Desde el punto de vista terapéutico, el diagnóstico precoz del sarcoma es el principal factor para la supervivencia de estas pacientes; asociado al manejo multidisciplinar, en el que se incluye la combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia, aumentando así la efectividad de la terapia. El pronóstico del tumor neuroectodérmico primitivo de cuello de útero es actualmente desconocido, debido a que se reportan muy pocos casos en la literatura, por lo que se considera difícil de determinar.
Bibliografía
Kelleher FC and Thomas DM. Molecular pathogenesis and targeted therapeutics in Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumours. Clin Sarcoma Res. 2012; 2: 6. Li B et al. Primary primitive neuroectodermal tumor of the cervix. Onco Targets Ther. 2013; 6: 707 –711. Khosla D, Patel FD, Kumar R. Sarcomas of the uterine cervix: a united and multidisciplinary approach is required. Women's Health (2013) 9(6), 501 –504.
El Sarcoma de Ewing es un grupo de neoplasias derivadas de células redondeadas de pequeño tamaño, de origen neuroectodérmico. El sarcoma de Ewing extraóseo se considera un subtipo dentro de este tipo de tumores que, por lo general, afecta a tejidos blandos de la pared torácica, pelvis, región paravertebral, pared abdominal, región retroperitoneal y las extremidades de los niños y adultos jóvenes, considerándose excepcional la aparición en el tracto genital femenino. Nuestro objetivo es mostrar nuestra experiencia en el manejo de esta infrecuente patología.
Metodología
Caso clínico de una paciente en tratamiento con tamoxifeno por cáncer de mama con posterior diagnóstico de Sarcoma de Ewing extraóseo cervicovaginal, con infiltración masiva de estructuras pélvicas.
Resultados
No fueron satisfactorios, ya que el diagnóstico fue tardío, y sólo se puedo ofertar tratamiento paliativo a la paciente con quimioradioterapia.
Conclusiones
El tumor de Ewing extraóseo o tumor neuroectodérmico periférico primitivo es una lesión extremadamente rara, más aún en localizaciones de origen ginecológico, como la cervical o vaginal. El diagnostico se basa, principalmente, en el estudio de la morfología histopatológica, el examen inmunohistoquímico y las pruebas genéticas, siendo el análisis inmunohistoquímico el medio de diagnóstico de mayor efectividad. Desde el punto de vista terapéutico, el diagnóstico precoz del sarcoma es el principal factor para la supervivencia de estas pacientes; asociado al manejo multidisciplinar, en el que se incluye la combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia, aumentando así la efectividad de la terapia. El pronóstico del tumor neuroectodérmico primitivo de cuello de útero es actualmente desconocido, debido a que se reportan muy pocos casos en la literatura, por lo que se considera difícil de determinar.
Bibliografía
Kelleher FC and Thomas DM. Molecular pathogenesis and targeted therapeutics in Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumours. Clin Sarcoma Res. 2012; 2: 6. Li B et al. Primary primitive neuroectodermal tumor of the cervix. Onco Targets Ther. 2013; 6: 707 –711. Khosla D, Patel FD, Kumar R. Sarcomas of the uterine cervix: a united and multidisciplinary approach is required. Women's Health (2013) 9(6), 501 –504.
Autores de la comunicación
Manuel Pantoja Garrido
Médico Especialista En Ginecología Y Obstetricia. Hospital Universitario Jerez De La Frontera. Cádiz. España
Claudia Isabel Vivas Flores
Médico Especialista En Ginecología Y Obstetricia. Hospital Universitario Jerez De La Frontera. Cádiz. España.
Zoraida Frías Sánchez
Médico Residente De 4º Año. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla. España.
